Bei der Pulmonalstenose kann an verschiedenen Stellen im Bereich der Lungenarterie (der Pulmonalarterie) eine Verengung bestehen. Die Pulmonalklappe selbst kann davon betroffen sein (Pulmonalklappenstenose) oder unter- und oberhalb ist eine Verengung vorhanden (sub- bzw. supravalvuläre Pulmonalstenose). Weiterhin kann die Lungenarterie in Teilen verschlossen sein.
In allen Fällen ist der Blutfluss aus der rechten Herzkammer in den Lungenkreislauf beeinträchtigt: Die Umwandlung des sauerstoffarmen Bluts aus dem Körperkreislauf zu sauerstoffreichem Blut im Lungenkreislauf ist herabgesetzt.
Mediziner unterscheiden bei einer Pulmonalstenose zwischen drei verschiedenen Schweregraden: leicht, mittelgradig und schwer. Menschen mit einer leichten Pulmonalstenose haben meist keine Beschwerden und können oft sogar Leistungssport betreiben.
Liegt die Ursache einer Pulmonalstenose in der Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalklappenstenose), wird diese durch einen Ballonkatheter aufgedehnt. Besteht unter- und oberhalb der Pulmonalklappe bzw. in der Lungenarterie eine Verengung (sub- bzw. supravalvuläre Pulmonalstenose), wird das überschüssige Gewebe in einem operativen Eingriff entfernt.